Maladie de Behçet : causes, symptômes et traitement

La maladie (ou syndrome) de Behçet est une inflammation des vaisseaux sanguins caractérisée par une inflammation des vaisseaux sanguins.

1. Qu’est-ce que la maladie de Behçet ?
2. Quelles sont les causes ?
3. Quels sont les symptômes ?
4. Quelles sont les complications ?
5. Comment diagnostiquer la maladie de Behçet ?
6. Examens et analyses complémentaires de la maladie de Behçet
7. Comment traiter la maladie de Behçet ?
8. Vivre avec la maladie de Behçet

Qu’est-ce que la maladie de Behçet ?

La maladie de Behçet est une inflammation des vaisseaux sanguins. Elle fait partie du groupe des vascularites, et on l’appelle vascularite systémique car elle peut toucher tous les organes. La cause exacte de cette maladie est inconnue et elle a été décrite par le dermatologue turc Dr Huluci Behçet en 1937.

La maladie de Behçet affecte les hommes et les femmes, mais les formes les plus sévères sont plus fréquentes chez les hommes.

Quelles sont les causes ?

La cause exacte de la maladie de Behçet est inconnue. Il est probable qu’un facteur immunologique soit impliqué. Les chercheurs pensent qu’une infection pourrait déclencher la maladie chez des personnes ayant une sensibilité particulière. Il est important de noter que la maladie de Behçet n’est pas contagieuse.

La maladie de Behçet en quelques chiffres

• La maladie apparaît généralement entre 15 et 45 ans, avec un pic à 30 ans ;
• Elle est plus fréquente dans des régions correspondant à l’historique "Route de la Soie" (Moyen-Orient, Japon, Turquie), où elle affecte 1 personne sur 230 à 1 personne sur 1000 ;
• En Europe, la maladie est plus rare (sauf dans le bassin méditerranéen) et affecte 1 personne sur 40 000 à 1 personne sur 100 000 selon les pays.
• L’Italie est le pays européen le plus touché, avec une prévalence de 1 personne sur 40 000.

Quels sont les symptômes ?

Les symptômes de la maladie de Behçet varient d’une personne à l’autre. La maladie évolue par poussées et rémissions.

Les symptômes les plus fréquents sont :

• Les aphtes (98% des cas) : petites ulcérations qui se manifestent dans la bouche ou les organes génitaux. Ils peuvent être douloureux et peuvent entraîner des complications s’ils se propagent dans le tube digestif et l’intestin. La fatigue et le stress favorisent leur apparition ;
• Les atteintes oculaires : inflammation des vaisseaux de la rétine (vascularite rétinienne) ou des zones antérieure et/ou postérieure de l’œil (uvéite). Ces atteintes se manifestent par une vision floue, une sensibilité excessive à la lumière, une douleur, un larmoiement et/ou une coloration rouge de la partie blanche de l’œil. Elles peuvent entraîner une perte de vision.

D’autres symptômes peuvent être associés à la maladie :

• Lésions cutanées : folliculite et/ou érythème noueux ;
• Hyperréactivité de la peau : une réaction rouge après une piqûre d’aiguille stérile ;
• Fatigue importante.

Quelles sont les complications ?

Les complications de la maladie de Behçet se manifestent par des atteintes systémiques (entre 20 et 40 ans, généralement pas avant l’âge de 15 ans) :

• Arthrite asymétrique des grosses articulations (genoux) et du dos ;
• Thrombose veineuse ;
• Thrombose artérielle ;
• Vascularite rétinienne ;
• Fibrose pulmonaire, insuffisance respiratoire, hémoptysie ;
• Glomérulonéphrite ;
• Epididymite ;
• Maux de tête, hypertension intracrânienne, déficit moteur, syndrome pyramidal, troubles psychiatriques.

Une thrombophlébite cérébrale, une méningite aseptique, un syndrome cérébelleux, un syndrome extrapyramidal ou une démence sont également possibles.

Comment diagnostiquer la maladie de Behçet ?

Le diagnostic initial est clinique. Le médecin recherche la présence d’aphtes buccaux ou génitaux, d’inflammation de l’œil (uvéite ou vascularite rétinienne) et de signes cutanés (érythème noueux, pseudo-folliculite) qui indiquent la présence de la maladie.

Examens et analyses complémentaires de la maladie de Behçet

Test de pathergie

Il consiste à piquer l’avant-bras du patient avec une aiguille stérile et à observer la réaction 24 à 48 heures plus tard. La présence d’une pustule entourée d’une aréole rouge confirme le diagnostic.

Examens biologiques

Les analyses de sang permettent de vérifier l’absence d’atteinte rénale ou d’anémie, ainsi que la présence d’une inflammation.

Comment traiter la maladie de Behçet ?

Traitement local

Pour traiter les aphtes buccaux et génitaux, des applications de corticoïdes sont proposées. Des bains de bouche à base d’acide lactique, d’aspirine, d’acide hyaluronique ou de vitamine C sont souvent efficaces.

Des corticoïdes locaux sous forme de gouttes (collyre) sont également prescrits en cas d’atteinte oculaire pour prévenir les complications telles que la cataracte.

Anti-inflammatoires

Les AINS (anti-inflammatoires non-stéroïdiens) sont administrés en premier choix en cas de douleurs articulaires. Ce traitement est associé à des médicaments de protection de l’estomac.

Des anti-inflammatoires avec cortisone sont administrés par injection dans l’articulation en cas d’arthrite persistante.

Dans les formes les plus sévères de la maladie, des corticoïdes tels que la prednisone ou la cortisone sont administrés par voie orale ou intraveineuse en association avec des immunosuppresseurs. Un suivi attentif est nécessaire en raison des nombreux effets secondaires.

De plus, la colchicine, un autre médicament anti-inflammatoire, semble diminuer considérablement les douleurs articulaires et les aphtes génitaux.

Immunosuppresseurs

Chez certains patients, un traitement par corticoïdes seul ne suffit pas. Dans ces cas, l’utilisation d’immunosuppresseurs en association est nécessaire. Le traitement commence généralement par le cyclophosphamide pendant 6 mois, puis l’azathioprine est utilisée. Ce traitement peut entraîner de nombreux effets secondaires.

D’autres immunosuppresseurs tels que le chlorambucil, le mycophénolate et la cyclosporine sont parfois utilisés dans les formes graves.

Traitement des thromboses

Des traitements spécifiques peuvent être nécessaires pour traiter l’obstruction des vaisseaux sanguins par des caillots. Des anticoagulants sont utilisés et une chirurgie peut être nécessaire en cas d’anévrisme ou d’obstruction des vaisseaux cardiaques, par exemple. De faibles doses d’aspirine peuvent également être prescrites pour prévenir la formation de caillots.

Approches complémentaires

Des séances de kinésithérapie et de physiothérapie peuvent être nécessaires en cas de douleurs articulaires invalidantes. Un suivi psychologique est également proposé lorsque la maladie a un impact significatif sur la qualité de vie des patients. Il est également recommandé de contacter des associations de patients.

Vivre avec la maladie de Behçet

Les conséquences de la maladie varient d’une personne à l’autre. Dans les formes les plus graves, la maladie peut être très invalidante et réduire considérablement la qualité de vie des patients. Un suivi psychologique est souvent nécessaire pour aider les patients. Il est également important de se mettre en contact avec des associations de patients.

Ne pas confondre avec :

La maladie de Behçet peut être confondue avec d’autres maladies se manifestant par des aphtes, des lésions cutanées associées à des douleurs articulaires, ou une fièvre persistante.