Connaissez-vous cette maladie qui rend les cheveux incoiffables ?

Vous ne parvenez pas à dompter la chevelure de votre enfant ? Et s’il était tout simplement atteint du syndrome des cheveux incoiffables ? Sous ce nom improbable se cache en effet une réelle maladie capillaire découverte il y a quelques années.

1. Des cheveux hirsutes, qui poussent dans tous les sens
2. Une mutation génétique découverte il y a seulement quelques années
3. La maladie s’estompe à la puberté

Connaissez-vous le syndrome des cheveux incoiffables ? Non, il ne s’agit pas d’une formule inventée par un coiffeur pour qualifier votre tignasse rebelle, mais bien d’une maladie génétique rare, encore peu connue, qui touche certains enfants.

Des cheveux hirsutes, qui poussent dans tous les sens

Le syndrome des cheveux incoiffables se caractérise par une chevelure particulièrement retorse, hirsute, qui refuse de se laisse aplatir par une brosse ou un peigne et pour cause, elle pousse dans tous les sens, sans aucune cohésion ! "Les cheveux deviennent progressivement blond argenté ou couleur paille, secs et désordonnés, se dressent sur le cuir chevelu, poussent dans tous les sens et ne peuvent être aplatis" décrit le Dr Alexander Navarini, professeur d’immunodermatologie à l’université de Zurich dans un communiqué.

La maladie possède même un nom trés savant : Pili trianguli et canaliculi mais il est difficile d’en dire plus. Si elle n’est pas grave, elle est longtemps restée mystérieuse. Par exemple, le site des maladies rares Orphanet, ne connaît pas la prévalence de ce syndrome. Et les chercheurs sont longtemps restés "les cheveux dressés" face à ce phénomène incompréhensible.

Une mutation génétique découverte il y a seulement quelques années

Mais il y a quelques années, en 2016, une équipe de l’Unité différenciation épidermique et auto-immunité rhumatoïde de l’Inserm a compris le mécanisme de cette maladie rare, 40 ans après sa description en 1973. Selon leurs recherches, la maladie serait due à des mutations récessives de trois gènes impliqués dans la formation du cheveu :

• Le premier code l’un des composants structuraux du cheveu, la trichohyaline (gène TCHH).
• Les deux autres sont à l’origine d’enzymes qui la prennent pour cible à tour de rôle : la peptidyl-arginine désiminase 3 (gène PAD3) et la transglutaminase 3 (TGase3).

Et le fait d’inactiver le gène PAD3 chez la souris avait pour effet de modifier la forme des moustaches.

"En conclusion, l’absence de TCHH ou le défaut de la cascade biochimique qui aboutit à la rigidification de la tige pilaire sont responsables des anomalies de la formation du cheveu caractéristiques du syndrome des cheveux incoiffables. Ces résultats, en plus de décrire l’origine moléculaire de la maladie et de permettre un meilleur diagnostic, apportent de nouvelles connaissances sur le cheveu et les mécanismes de sa formation", détaille le communiqué de l’Inserm.

La maladie s’estompe à la puberté

Rassurez vous cependant si vous soupçonnez votre enfant d’être atteint de ce syndrome "tiré par les cheveux". Selon la recherche, la maladie n’est pas grave, elle débute généralement durant l’enfance, entre 3 mois à 12 ans, et s’estompe à la puberté sans intervention particulière : seuls les soins doux comme les après-shampoings, les brosses molles et le fait d’éviter tout traitement agressif sur les cheveux sont recommandés.

Rassurez vous cependant si vous soupçonnez votre enfant d’être atteint de ce syndrome "tiré par les cheveux". Selon la recherche, la maladie n’est pas grave, elle débute généralement durant l’enfance, entre 3 mois à 12 ans, et s’estompe à la puberté sans intervention particulière : seuls les soins doux comme les après-shampoings, les brosses molles et le fait d’éviter tout traitement agressif sur les cheveux sont recommandés.