Maladie de Basedow causes symptômes et traitement

La maladie de Basedow : causes, symptômes et traitements

Vous maigrissez sans raison, vous avez l’impression que votre cœur palpite, vous avez du mal à vous concentrer. C’est peut-être votre thyroïde qui s’emballe. Si en plus de ces symptômes vous présentez une exophtalmie (les yeux sont exorbités) et un goitre, il est très probable que vous souffriez de la maladie de Basedow.

1. Définition de la maladie de Basedow
2. Les causes
3. Les symptômes
4. Le diagnostic
5. Les traitements
6. Evolution de la maladie et complications

Définition de la maladie de Basedow

Principale cause d’hyperthyroïdie, la maladie de Basedow est une maladie auto-immune, due à l’"attaque" par le système immunitaire du patient de sa glande thyroïde. C’est la forme d’hyperthyroïdie la plus fréquente. Elle est responsable de plus de 60% des hyperthyroïdies et touche 6 fois plus les femmes que les hommes.

Le plus souvent, cette maladie est diagnostiquée à l’âge adulte mais peut aussi toucher les enfants et les personnes âgées. Elle survient à un âge relativement jeune, entre 17 et 35 ans, précise le Pr Laurent Brunaud, chirurgien spécialiste de la thyroïde au CHU de Nancy.

Les causes

Le système immunitaire agresse sans raison les tissus de la thyroïde. Pour des raisons encore inconnues, l’organisme fabrique des anticorps dirigés contre les récepteurs de la thyréostimuline (TSH), auxquels ils se lient, ce qui a pour effet d’activer la sécrétion des hormones thyroïdiennes T3 et T4 (thyroxine). Cette surproduction échappe aux mécanismes de régulation normalement mis en œuvre, provoquant une hyperthyroïdie. La maladie de Basedow se distingue des autres causes d’hyperthyroïdie par l’alternance de poussées et de rémissions, de durées imprévisibles.

En plus de cette cause directe, certains facteurs de risque augmentent la probabilité d’apparition de la maladie de Basedow, tels que :

• Prédisposition héréditaire : certaines familles recensent plusieurs cas de la maladie de Basedow. Pour cette raison, on soupçonne des influences génétiques contribuent à la survenue de la maladie, en particulier chez les personnes du groupe HLA B8-DR3 ;
• Sexe : les femmes sont plus touchées que les hommes par la maladie de Basedow ;
• Maladies auto-immunitaires : la présence d’autres maladies auto-immunitaires (par exemple diabète de type I, rhumatisme inflammatoire) peut augmenter le risque de développer la maladie de Basedow ;
• Stress : un stress permanent ou provoqué par un événement traumatisant peut, en présence d’une prédisposition héréditaire, augmenter le risque de développer la maladie de Basedow ;
• Grossesse : en présence d’une prédisposition héréditaire, les changements hormonaux pendant ou après une grossesse peuvent augmenter le risque de développer la maladie de Basedow ;
• Tabac : fumer influe sur le système immunitaire et peut augmenter le risque d’apparition de la maladie de Basedow. Plus une personne fume, plus le risque augmente. Chez les fumeurs déjà touchés par la maladie de Basedow, le risque de développer une exophtalmie est 8 fois plus élevé que chez les non-fumeurs.

Les symptômes

La maladie de Basedow se manifeste par les signes classiques d’une hyperthyroïdie, mais ceux-ci surviennent généralement de manière plus brutale :

• diarrhée ;
• amaigrissement ;
• agitation ;
• tachycardie ;
• palpitations ;
• sueurs ;
• troubles du sommeil ;
• tremblements des doigts ou des mains ;
• épisodes de sueurs ;
• troubles du cycle menstruel ;
• problèmes d’érection ;
• baisse de libido ;
• une peau plus épaisse et rougie ;
• fatigue importante ;
• nervosité ;
• difficultés de concentration.

À ces symptômes s’ajoute la présence d’un goitre diffus et homogène (à la différence du goitre observé dans la maladie de Hashimoto, dur et irrégulier), liée à l’infiltration de la thyroïde par de nombreuses cellules immunitaires, et, dans environ un cas sur trois une orbitopathie, due à la fixation des anticorps sur les muscles oculomoteurs. Dans ces cas typiques, les patients présentent une grosseur au niveau du cou et ont les yeux rouges, larmoyants et exorbités.

L’exophtalmie

Dans 50% des cas, la maladie de Basedow a un impact plus ou moins important sur les yeux. Les médecins parlent alors d’exophtalmie : les globes oculaires s’avancent au cours de la maladie de Basedow et peuvent même sortir en dehors de l’orbite, ce qui donne une impression d’écacquillement des yeux. Résultat : les yeux paraissent plus grands, le patient a l’air effrayé en permanence et peut par ailleurs avoir du mal à fermer les yeux.

L’exophtalmie peut être unilatérale ou bilatérale : chez un patient sur dix, seulement un seul œil s’avance. Par ailleurs, le niveau d’avancement du globule oculaire peut différer entre les deux yeux. Une personne sur trois développe une forme plus ou moins sévère d’exophtalmie affectant l’aspect physique. Le plus souvent, elle se manifeste sous une forme plus légère qui ne présente presque pas de symptômes visibles.

L’exophtalmie se manifeste généralement entre 6 à 12 mois avant l’hyperthyroïdie ou quelques mois après le début de l’hyperthyroïdie. Elle est provoquée par les mêmes anticorps qui se dirigent contre la thyroïde : les anticorps se fixent aux récepteurs de la TSH qui se trouvent sur les cellules de la thyroïde, mais aussi sur les tissus dans le globe oculaire. Ils provoquent ainsi des processus inflammatoires et d’autres réactions immunitaires susceptibles d’entraîner un gonflement dans le globe oculaire. Ce sont ces gonflements qui provoquent par la suite la déformation de l’œil, des douleurs et autres troubles ou gênes oculaires.

Le diagnostic

Le diagnostic de la maladie de Basedow est évoqué par le médecin par la présence simultanée de trois symptômes : exophtalmie, goitre et tachycardie. Pour évaluer la taille de la thyroïde, le médecin palpe tout d’abord le cou.

Le diagnostic repose essentiellement sur le dosage sanguin des hormones thyroïdiennes et la détection d’anticorps.

• Le taux de thyréostimuline (TSH) est généralement très bas, tandis que celui de thyroxine libre (FT4) est élevé.
• La présence d’anticorps anti-récepteurs de la TSH, les TRAK, signe la maladie, par rapport à une hyperthyroïdie d’une autre origine.
• La grande majorité des patients présentent également des anticorps anti-thyroperoxydase et une minorité des anticorps anti-thyroglobuline.

Des examens complémentaires comme une scintigraphie thyroïdienne, une échographie ainsi qu’une ponction de la thyroïde peuvent être demandés.

Les traitements

Pour l’heure, il n’existe aucun traitement de la cause de la maladie de Basedow, qui reste encore bien mystérieuse. La prise en charge vise donc à bloquer la production d’hormones thyroïdiennes grâce à des médicaments antithyroïdiens, à détruire des cellules thyroïdiennes au moyen d’iode radioactif ou encore à retirer chirurgicalement la thyroïde (thyroïdectomie).

Dans un premier temps, le traitement est dit conservateur ; il consiste à administrer des antithyroïdiens de synthèse pendant 12 à 18 mois pour contrer l’hyperproduction d’hormones thyroïdiennes. "Le traitement fonctionne dans la moitié des cas", indique le spécialiste. En cas d’échec, ce traitement est reconduit pendant la même durée. Là encore, il va guérir environ la moitié des patients.

D’efficacité assez relative, ces médicaments s’accompagnent d’effets secondaires mineurs : chez 10 à 20 % des patients, ils entraînent des atteintes dermatologiques et des allergies. Leur principal inconvénient est qu’ils ne peuvent pas être prescrits pendant la grossesse "ce qui amène un certain nombre de femmes, en âge de procréer, à préférer sacrifier leur thyroïde pour mener à bien une grossesse", relève le Pr Brunaud.

Pour le quart des malades qui n’ont pas répondu au traitement médicamenteux, il existe deux autres solutions plus radicales : l’iode radioactif ou l’ablation de la thyroïde (thyroïdectomie). Toutes deux présentent deux inconvénients majeurs, la prise à vie d’un traitement hormonal de substitution pour compenser l’absence de sécrétion d’hormones thyroïdiennes, et le risque élevé d’hypothyroïdie.

Plus radicale, l’ablation de la thyroïde. "La thyroïdectomie présente le gros avantage de guérir 100 % des patients hyperthyroïdiens, mais au prix de complications qui peuvent être lourdes et d’un traitement à vie. En outre, cette intervention ne règle pas la maladie de Basedow car les anticorps sont toujours présents", souligne le Pr Brunaud.

"La maladie de Basedow est une vraie maladie à faire prendre en charge par un endocrinologue", prévient aussi le Pr Brunaud, mettant en garde contre la tendance, chez une minorité de patientes, à s’automédiquer. "On observe pas mal d’automédication dans cette pathologie, liée à la perte de poids qu’elle entraîne. Pour continuer à maigrir, certaines jeunes femmes décident de ne pas suivre leur traitement. Or l’hypothyroïdie, à long terme, peut entraîner une insuffisance cardiaque".

Evolution de la maladie et complications

Dans les formes légères de la maladie de Basedow, il peut arriver que la maladie régresse spontanément sans traitement particulier. À long terme, le risque de rechute est néanmoins important en l’absence d’un traitement adapté. Dans les formes sévères de la maladie de Basedow, une régression "naturelle" et spontanée de la maladie est peu probable.

Dans des cas graves, la maladie peut même entraîner des complications mettant la vie du patient en danger en absence d’un traitement adapté :

• Complications lors de la grossesse, chez le foetus et le nouveau-né ;
• Des problèmes cardiaques ;
• La crise thyréotoxique ;
• L’ostéoporose.

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