Qu’est-ce qu’une maladie auto-immune : pourquoi notre organisme peut se retourner contre nous ?

La maladie auto-immune survient quand le système immunitaire se dérègle et se met à "attaquer" des cellules ou organes sains qu’il est censé normalement protéger (auto-anticorps). Pathologies multifactorielles, les maladies auto-immunes ne peuvent pas être guéries, même si la prise en charge des symptômes s’améliore.

1. Définition : que veut dire maladie auto-immune ?
2. Quelles sont les maladies auto-immunes : formes et symptômes
3. Liste des maladies auto-immunes : quelles sont les plus fréquentes ?
4. Qui consulter ?
5. Causes : qu’est-ce qui peut déclencher une maladie auto-immune ?
6. Le traitement de la maladie auto-immune : est-ce qu’on en guérit ?
7. La recherche scientifique

Les maladies auto-immunes constituent un problème de santé publique à l’échelle nationale et mondiale. On estime qu’environ 5 millions de personnes sont touchées en France et environ 5 à 8 % de la population mondiale le serait. Les maladies auto-immunes constituent, après les cancers et les maladies cardiovasculaires, le 3ème groupe de maladies en termes de morbidité et de mortalité. Les femmes ont un risque plus important que les hommes.

Définition : que veut dire maladie auto-immune ?

Notre organisme se protège contre les agressions extérieures (infection virale, bactéries, champignons) et les cellules cancéreuses grâce à son système immunitaire, une sorte d’armée protectrice constituée de plusieurs types de globules blancs. Mais parfois le système immunitaire s’enraye, il ne tolère plus les propres constituants de l’organisme (le soi) et se met à attaquer et détruire certains organes et tissus au moyen auto-anticorps. Au lieu de produire des anticorps pour se défendre des agents pathogènes extérieurs, l’organisme en produit qui se retournent contre lui et vise le "soi". L’immunité ne joue plus son rôle protecteur et devient à l’inverse source de maladie.

Quelles sont les maladies auto-immunes : formes et symptômes

Les formes en fonction des défaillances immunitaires

• Pour ce qui est de la prévalence dans les pays occidentaux, les maladies auto-immunes systémiques les plus répandues sont l’arthrite rhumatoïde, le lupus et la spondylarthrite ankylosante ;
• Pour les maladies ciblant un seul organe, c’est plutôt le psoriasis, les thyroïdites, le vitiligo, le diabète de type 1 et la sclérose en plaque".

Gérard Eberl poursuit : "Dans le cadre du diabète de type 1 c’est le pancréas qui est attaqué, pour le psoriasis c’est la peau. En ce qui concerne la spondylarthrite ankylosante, les articulations sont ciblées et pour la sclérose en plaque c’est la myéline, substance autour des nerfs, qui est visée".

Les symptômes inflammatoires : fatigue, douleur.

Bien que la fatigue accompagne la plupart des maladies auto-immunes, il faut savoir qu’il n’existe pas de symptômes généraux mais des symptômes particuliers au type d’atteinte.

La maladie auto-immune résulte le plus souvent d’une inflammation chronique pouvant provoquer des lésions tissulaires. C’est pourquoi les douleurs font souvent partie des symptômes : des douleurs articulaires peuvent évoquer la polyarthrite rhumatoïde tandis que des douleurs abdominales peuvent être associées à une maladie intestinale. Troubles visuels, démangeaisons cutanées, diarrhées ou yeux enflammés sont autant de symptômes possibles, en fonction du trouble auto-immun dont souffre le patient.

Par exemple, la sclérose en plaque est une maladie au cours de laquelle c’est la gaine qui entoure les fibres nerveuses qui est l’objet de l’attaque du système immunitaire. D’où des troubles sensitifs ou de la vision, de la coordination et des mouvements.

La polyarthrite rhumatoïde est la conséquence d’une atteinte des articulations du corps entraînant leur inflammation et des raideurs matinales.

Quand se déclenche une maladie auto-immune ?

Les maladies auto-immunes se développent souvent de manière insidieuse, et certaines d’entre elles peuvent être asymptomatiques au début. Les causes sont multifactorielles et encore mal définies. Ces maladies peuvent mettre des années à se développer.

Liste des maladies auto-immunes : quelles sont les plus fréquentes ?

Quelles sont les plus répandues parmi les 80 maladies auto-immunes ?

Il existe au moins 80 maladies auto-immunes. Parmi les plus fréquentes, on peut trouver :

• Le diabète de type 1 : production insuffisante d’insuline ;
• La sclérose en plaques : atteinte du système nerveux causée par la destruction des myélines (membrane des fibres nerveuses) ;
• La maladie de Basedow : inflammation de la thyroïde ;
• La polyarthrite rhumatoïde : inflammation articulaire ;
• La maladie de Crohn : pathologie inflammatoire chronique du système digestif ;
• Le lupus érythémateux systémique : inflammation chronique de la peau ;
• Le psoriasis : maladie inflammatoire cutanée ;
• Le syndrome de Goujerot-Sjögren : diminution des sécrétions oculaires et salivaires ;
• La thyroïdite de Hashimoto : hypothyroïdie.

Les maladies auto-immunes spécifiques d’organes (peau, thyroïde. )

En cas de maladie auto-immune, les auto-anticorps peuvent cibler des organes en spécifique.

Glandes endocrines	Diabète de type 1, maladie d’Addison, ovarite, thyroïdite : maladie de Hashimoto et de Basedow
Système digestif	Maladie de Biermer, maladie coeliaque, cirrhose biliaire primitive, hépatites auto-immunes
Les yeux	Ophtalmie sympatique
Système nerveux	Sclérose en plaques, maladie de Lambert-Eaton, syndrome de Guillain-Barré
Peau	Vitiligo, pelade, pemphigus

Quelles sont les maladies auto-immunes les plus graves (cerveau, foie. ) ?

Certaines maladies auto-immunes sont plus graves que d’autres. C’est le cas de la sclérose en plaques ou de l’hépatite auto-immune.

Qui consulter ?

Le médecin à consulter dépend de la maladie dont souffre le patient. Dans un premier temps, le médecin traitant est l’interlocuteur privilégié pour orienter le diagnostic. Dans le cas où la maladie touche un seul organe, il faudra alors consulter le spécialiste de l’organe en question. Si la maladie est systémique, il convient de consulter un médecin interniste, pour sa vision plus générale de l’état de santé du patient. Un bilan diagnostic (prise de sang, analyse biologique, examens d’imagerie médicale. ) sera certainement prescrit afin de confirmer l’existence d’une maladie auto-immune ou non.

Causes : qu’est-ce qui peut déclencher une maladie auto-immune ?

Les maladies auto-immunes sont généralement multifactorielles et il est quasiment impossible d’en déterminer la cause exacte. Toutefois, on suppose aujourd’hui que leur survenue est liée à une combinaison de plusieurs facteurs.

Facteurs génétiques

Le terrain génétique est très important, certaines personnes ayant un système immunitaire plus réactif que la moyenne. D’où le caractère souvent héréditaire de ces maladies. Selon l’Institut Pasteur, "la prévalence de diabète du type 1 passe de 0,4 % dans la population générale à 4-8 % chez les apparentés d’un diabétique".

Toutefois pour l’instant il n’y a pas de mise en évidence de la présence d’un seul gène mais plutôt de plusieurs dans l’expression d’une pathologie auto-immune. Or ces gènes ou parfois leurs formes mutées se retrouvent également dans d’autres pathologies voire chez des personnes n’ayant aucune maladie.

Facteurs environnementaux

Certains facteurs environnementaux (certaines substances chimiques et virus, les rayons UV, le stress, l’alimentation) sont également suspectés mais pour l’INSERM "leur rôle reste à démontrer". Le tabac pourrait également être un facteur de risque. Le tabagisme, actif ou ancien, est en effet "surreprésenté chez les patients souffrant de polyarthrite rhumatoïde, de sclérose en plaques, de dysthyroïdie auto-immune".

Facteurs hormonaux

Les hormones sexuelles jouent elles aussi "très probablement un rôle" concède Gérard Eberl car les maladies auto-immunes touchent dans 80 % des cas les femmes. "Ceci est vrai dans la grande majorité des maladies auto-immunes mais certaines font exception, certaines pathologies vont davantage toucher les hommes, quand pour d’autres comme le diabète de type 1, on est plus sur un ratio 50/50" nuance le Pr Mallone.

Les causes sont donc multiples, et Gérard Eberl d’en ajouter deux autres : "le microbiote. Les microbes en nous (peau, intestin. ) et dans l’environnement peuvent parfois favoriser, ou au contraire prévenir, l’apparition de maladies auto-immunes. Notre vécu également. Certains comportements qu’ils soient clairement identifiés ou non peuvent déterminer notre susceptibilité à développer de l’auto-immunité. C’est généralement la combinaison de plusieurs facteurs (génétiques, microbiens, comportementaux) qui déclenche la maladie".

Le traitement de la maladie auto-immune : est-ce qu’on en guérit ?

Pour l’heure, les traitements dépendent bien évidemment du diagnostic et de l’activité de la maladie. Ils visent avant tout à soulager les symptômes, freiner l’évolution de la pathologie, réduire la réponse immunitaire. Aucune thérapeutique ne permet encore de guérir les maladies auto-immunes. "Soulager les symptômes reste la priorité", assure le Pr Mallone. Le problème dans la prise en charge de ces maladies, c’est que l’on n’a pas de traitement dits "disease modifiying" qui peuvent vraiment impacter la pathogenèse".

Les médicaments corticoïdes comme la cortisone sont le traitement de base pour réduire l’inflammation. "On bloque l’inflammation avec différents types de médicaments anti-inflammatoires mais on peut aussi bloquer spécifiquement certains médiateurs de l’inflammation comme le TNF avec des anticorps contre le TNF", explique le chercheur de l’Institut Pasteur, Gérard Eberl. Ces "anti-TNF-alpha" sont prescrits notamment dans le traitement de la maladie de Crohn, du psoriasis, de la sclérose en plaques. Ces biothérapies sont généralement prises de façon chronique et sont spécifiques d’une maladie auto-immune (ou de plusieurs quand elles ont des effecteurs communs).

La recherche scientifique

Les traitements efficaces manquent pour certaines maladies auto-immunes spécifiques. C’est le cas, par exemple, du syndrome de Gougerot-Sjögren ou de la sclérodermie systémique. Certaines thérapies innovantes sont prometteuses, comme la thérapie cellulaire par exemple.

Parmi les pistes de recherche sur les maladies auto-immunes, l’étude du microbiote intestinale en est une sérieuse. En effet, l’impact de ces micro-organismes présents dans notre tube digestif semble déterminant. "Dans un futur proche, nous pourrons ‘lire’ le microbiote, prédire son rôle dans le développement de maladies inflammatoires, et le corriger si nécessaire", prédit le chercheur Gérard Eberl.

Les études se poursuivent aussi sur les facteurs génétiques car la prépondérance de cas chez les femmes pourrait être liée aux hormones mais également aux gènes, certains favorisant l’auto-immunité portés par le