Les groupes sanguins les plus rares

en collaboration avec Dr Thierry Peyrard (directeur médical et scientifique de l’Institut National de la Transfusion Sanguine ) et Professeur Jacques Chiaroni (directeur de l’Établissement Français du Sang Provence-Alpes-Côte d’Azur-Corse)

Aujourd’hui, on estime qu’il existe en France entre 800 000 et 900 000 personnes appartenant à l’un des 180 groupes sanguins rares répertoriés chez l’Homme. Mais seules 16 500 personnes sont connues dans notre pays avec un groupe rare, la plupart des sujets concernés l’ignorent donc encore. Le professeur Jacques Chiaroni, directeur de l’Établissement Français du Sang Provence-Alpes-Côte d’Azur-Corse et le docteur Thierry Peyrard, directeur médical et scientifique de l’Institut National de la Transfusion Sanguine (Paris) et chef du Département Centre National de Référence pour les Groupes Sanguins, nous aident à mieux comprendre ce qui se cache derrière ces spécificités.

1. Qu’est-ce qu’un groupe sanguin ?
2. Comment on définit le groupe sanguin d’une personne
3. Qu’est-ce qu’un sang rare ?
4. Comment sont dépistés les groupes sanguins rares ?
5. Pourquoi donner son sang s’il est rare ?
6. Peut-on recevoir le sang d’un donneur universel si on appartient à un groupe sanguin rare ?

Qu’est-ce qu’un groupe sanguin ?

Le groupe sanguin d’un individu est déterminé par certaines molécules ou structures (appelées antigènes) présentes ou absentes à la surface de nos globules rouges. Selon l’antigène porté ou non par les globules rouges (on est alors respectivement déclaré "positif" ou "négatif" pour l’antigène), il est possible de déterminer une cartographie des groupes sanguins, ayant chacun leurs caractéristiques propres. "On dénombre 39 familles de groupes sanguins appelés “systèmes de groupes sanguins” (systèmes ABO, Rh, Kell …) ; il existe également d’autres familles de groupes sanguins moins bien caractérisées que les systèmes. Au total, toutes ces familles représentent 367 antigènes, ce qui représente une très grande diversité génétique", précise le docteur Thierry Peyrard, directeur médical et scientifique de l’Institut National de la Transfusion Sanguine (INTS) et chef du Département Centre National de Référence pour les Groupes Sanguins (CNRGS).

Comment on définit le groupe sanguin d’une personne

Parmi les familles les plus connues on retrouve le système ABO.

En Europe :

• 45 % des sujets sont du groupe A ;
• 43 % du groupe O ;
• 9 % du groupe B ;
• Et seulement 3% du groupe AB ;
• 85 % des personnes sont Rhésus positif ;
• 15 % sont Rhésus négatif.

"Si nous prenons en exemple le système ABO, explique le professeur Jacques Chiaroni, directeur de l’EFS PACA (Établissement Français du Sang Provence-Alpes-Côte d’Azur-Corse), lorsque nous avons l’antigène A à la surface des globules rouges nous appartenons au groupe sanguin A. Si c’est plutôt l’antigène B nous sommes du groupe B. Si nous avons à la fois le A et le B nous sommes du groupe AB et enfin si nous n’avons aucun des deux antigènes A et B nous sommes du groupe sanguin O".

Qu’est-ce qu’un sang rare ?

Un groupe sanguin est considéré comme rare lorsque sa fréquence est inférieure à 0,4% (1 sur 250) dans la population générale. "Mais ce n’est pas la seule condition, relève le professeur Chiaroni. Un sang est considéré comme rare lorsqu’il n’y a pas ou peu d’alternative transfusionnelle. "Il faut bien distinguer la possible faible fréquence d’un groupe sanguin de la difficulté à transfuser, insiste le docteur Thierry Peyrard. Pour le corps médical, un groupe sanguin rare c’est lorsqu’il y a une difficulté à transfuser. Le groupe AB par exemple est peu fréquent (seulement 3 % de la population) mais il peut recevoir du sang des groupes A – AB – B ou O, cela ne représente donc aucune difficulté transfusionnelle".

Groupe Bombay

Dans la plupart des situations, une personne avec un groupe sanguin rare ne peut être transfusée qu’avec du sang du même groupe rare qu’elle. Par exemple, le groupe sanguin rare Bombay (personnes qui ne sont ni A, ni B, ni AB, ni O !) ne peut être transfusé qu’avec du sang de même groupe Bombay. Un total de 85 personnes en France sont connues avec un tel groupe et seulement 13 donneurs actifs (source CNRGS).

Groupe Vel négatif

C’est la même chose pour d’autres groupes rares, tel que le groupe Vel négatif, dont la fréquence est de 1 sur 2500 en France (368 personnes connues en France, 106 donneurs actifs – source CNRGS).

Groupe Rh29

Il existe des situations où un groupe sanguin peut encore être plus rare, voire tout à fait exceptionnel. Un exemple est le groupe Rh29 négatif, également appelé Rhésus nul, avec un seul donneur actif en France et moins d’une vingtaine dans le monde.

Groupe Duffy nul (FY(a-b))

La distribution géographique des groupes sanguins sur la planète entre également en jeu dans cette notion de rareté. Un groupe sanguin peut être rare dans un pays ou région du monde et fréquent ou exclusif dans une autre partie du globe. "Imaginons une population avec un groupe sanguin exclusif qui arrive dans un autre pays où les groupes sanguins de la population d’accueil sont totalement différents, dans ce cas on a un risque de rareté, si la population concernée ne donne pas son sang, donne en exemple le professeur Jacques Chiaroni. Le groupe Duffy nul, également appelé Fy(a-b), groupe sanguin répandu essentiellement chez les personnes d’origine Africaine, ne possède pas d’antigène Duffy et reste très rare chez les personnes d’origine Européenne".

Comment sont dépistés les groupe sanguins rares ?

Un groupe sanguin rare peut être dépisté soit à l’occasion d’un don de sang soit au cours d’une hospitalisation nécessitant une transfusion ou bien lors de la grossesse. Dans ces cas, il est suggéré aux frères et sœurs de réaliser également un test sanguin à la recherche du même groupe rare. En effet, selon les lois de la génétique classique, une fois sur 4 un membre de la fratrie est susceptible de présenter le même groupe rare. "L’intérêt de les dépister est de pouvoir les inciter à donner à leur tour leur sang afin de pouvoir réaliser un stock de poches de sang rare", explique le professeur Chiaroni.

Pourquoi donner son sang s’il est rare ?

Lorsqu’on a un groupe rare et si notre santé nous le permet, il est fortement recommandé de donner son sang lors des collectes. "Les sangs rares sont alors congelés à une température de – 80°C à la banque nationale de sang rare (EFS Ile de France, Hôpital Henri Mondor à Créteil), pour une durée maximale d’une trentaine d’années (le sang classique lui est conservé 42 jours entre 2 et 6°C)", précise le docteur Thierry Peyrard.

Une carte spéciale de groupe sanguin rare est délivrée par le CNRGS pour toute personne dépistée avec un groupe rare, qu’il est recommandé d’avoir toujours sur soi en cas d’accident et d’hospitalisation en urgence. "N’oubliez pas d’en avertir également votre médecin traitant et de le prévenir en cas de grossesse", recommande notre expert.

Peut-on recevoir le sang d’un donneur universel si on appartient à un groupe sanguin rare ?

Contrairement à une idée reçue, il n’existe malheureusement pas de donneur de sang universel. Le groupe sanguin O Rhésus négatif, souvent cité en tant que groupe universel est effectivement le sang le plus souvent utilisé en cas d’urgence vitale immédiate, si le groupe sanguin du patient n’est pas connu et ne peut être déterminé à temps. Il permet d’assurer une compatibilité a minima pour les deux systèmes majeurs ABO et Rhésus. Mais une personne transfusée en urgence peut par exemple être Vel négatif sans le savoir et avoir développé l’anticorps correspondant à son groupe rare, un anti-Vel (suite à une transfusion ou une grossesse). Or un donneur de sang O Rhésus négatif a 99,96% de chance d’être Vel positif.

Si la réalisation des tests pré-transfusionnels obligatoires permettant de dépister un tel anticorps n’a pas le temps d’être mise en œuvre au vu du contexte d’urgence, la transfusion de ce sang pourra alors générer un conflit entre l’anticorps anti-Vel du patient et les globules rouges Vel positif du donneur ; ceci peut aboutir à un accident transfusionnel (les globules rouges incompatibles sont détruits par les anticorps du patient, ce qui peut générer des symptômes plus ou moins graves). Cette situation où le recours à du sang O Rhésus négatif en cas d’urgence vitale peut entraîner des complications transfusionnelles est heureusement peu fréquente, mais il importe de la garder à l’esprit.

Si la réalisation des tests pré-transfusionnels obligatoires permettant de dépister un tel anticorps n’a pas le temps d’être mise en œuvre au vu du contexte d’urgence, la transfusion de ce sang pourra alors générer un conflit entre l’anticorps anti-Vel du patient et les globules rouges Vel positif du donneur ; ceci peut aboutir à un accident transfusionnel (les globules rouges incompatibles sont détruits par les anticorps du patient, ce qui peut générer des symptômes plus ou moins graves). Cette situation où le recours à du sang O Rhésus négatif en cas d’urgence vitale peut entraîner des complications transfusionnelles est heureusement peu fréquente, mais il importe de la garder à l’esprit.